巴金森病与失智症虽然同属脑部神经退化性疾病,但它们的症状与成因有显着的不同。医师指出,失智症主要影响的是「记忆功能」,而巴金森病则影响「运动功能」。儘管这两种疾病在成因和症状上有明显区别,但它们也有共同之处,那就是目前尚无根治方法,患者必须一生与疾病共处。
巴金森病依严重度分 5 期
亚东医院神经医学部一般神经科主任黄彦翔表示,巴金森为脑部退化的疾病,疾病的成因,在于神经细胞的突触蛋白 (α-synuclein,一种影响大脑运作的蛋白质) 产生病变,造成神经细胞逐渐凋亡,无法製造足够的多巴胺而产生的运动障碍疾病。
动作障碍依严重度分 5 期:
第 1 期:日常生活不受影响,单边的肢体会规律性颤抖,动作变慢。
第 2 期:颤抖现象逐渐会出现在两边,身体微驼背,但平衡问题尚未出现。
第 3 期:平衡问题已出现,病人日常生活也会受到限制或有些工作已无法胜任。
第 4 期:日常生活已经有明显的限制,病人的行动需要他人或辅具的帮忙。
第 5 期:病人无法自行走动,需靠轮椅或躺在床上;日常生活也需要他人照顾。
巴金森病是一条漫长的旅程
黄彦翔医师强调,有别于其他疾病,巴金森病和失智症不仅无法治癒,还会随着年龄增长逐渐恶化,特别是巴金森病患者后期,为了维持日常生活功能,往往需要增加药物剂量。然而,随着药物剂量的增加,巴友往往面临药效逐渐减退和药效波动的挑战。
「巴金森病是一条漫长的旅程,患者需要有心理準备,必须与疾病长时间共处。」黄彦翔医师说,随着病程进展,每位患者都会遇到药效变差的情况,尤其到了后期,药效波动的频率会越来越频繁,严重影响患者的生活品质及社交活动。
用药蜜月期过后,让患者丧失治疗信心
黄彦翔医师解释,巴友开始服药的时候,药效持续的时间会超过药物的半衰期,以左旋多巴 (Levodopa) 为例,半衰期约 2 个小时左右,因为脑部还有内生性多巴胺,只要稍微补充多巴胺,就能够改善症状,患者服用左旋多巴之后,药效可以撑 6 个小时,甚至 8 个小时,临床上称之为「用药蜜月期」。
在用药蜜月期,巴友会觉得症状明显改善,但多数患者用药后 5 至 7 年后,就会离开用药蜜月期,出现药物效果减退情况。服用药物有时有效、有时没效,或是有效时间变短,这种现象称为药效渐退。也就是说,原本药物浓度 60 就有效果,蜜月期后,药物浓度必须 70-80 以上,才会达到疗效。
改善巴友的「开关」功能,取决于用药策略
也就是说,就是药物有效的区间会越来越窄。他说明指出,当原有药物反应不如预期时,常需透过调整剂量才能改善症状。当药物浓度波动太大时会出现 ON(开)与 OFF(关)现象,对病人造成极大的困扰。ON 的时候巴友会出现异动症,肢体会出现不自主的扭动;OFF 的时候会出现动弹不得的情况。
黄彦翔医师指出,目前无法预期药物效果减退何时会发生、在哪些巴友身上会出现,不过,有研究发现,如果可以避免前期使用高剂量的左旋多巴 (Levodopa) 类药物,可以有效延后异动症的出现,特别是年轻型的巴友第一线治疗药物应优先以多巴胺接受体促效剂 (dopamine agonists) 为主。
为什么年轻型巴友与老年巴友用药策略不同
为什么年轻型的巴友优先选择多巴胺接受体促效剂?黄彦翔解释,之前的研究认为,左旋多巴具有神经毒性,太早使用可能会加速多巴胺神经细胞的退化,虽然此研究已被推翻,但医学界在临床上仍发现,年轻型巴友一开始就使用左旋多巴,之后可能面临无药可用的情况。
黄彦翔医师说明,年轻型巴友通常还有 30 到 40 年的寿命,因此治疗的首选药物以缓释型多巴胺受体促效剂为主。当药效减退时才会使用左旋多巴,这样有助于延长药效波动的时间。他举糖尿病治疗为例,初期会先以药物控制为主,但当血糖控制不理想时,才会考使用胰岛素或类似肠泌素的药物的道理一样。
他表示,1960 年代以来左旋多巴胺一直是巴金森病治疗的黄金準则。左旋多巴胺的使用可以直接补充脑内多巴胺,对于巴金森病的症状有很好的改善效果。但临床观察发现,年轻的巴友太早使用左旋多巴胺,用药 2 至 5 年就会出现药物波动。因此建议以多巴胺接受体促效剂作为第一线治疗药物。
正确用药 + 运动 + 正向思考,可延缓神经退化
由于巴金森病目前仍是无法完全治癒的神经退化性疾病,患者因为运动功能会持续退化,除了疾病本身容易合併情绪疾患之外,心中的挫折感与沮丧等负面情绪很容易随着病情恶化而加重。黄彦翔医师建议患者除了配合医师指示接受治疗之外,也需家属关怀患者的心灵层面,以免产生焦虑或忧郁等症状。
此外,适度的运动也有助于症状的减轻,放鬆心情、正向积极的态度也有助于延缓神经退化。如果行有余力,他建议患者不妨放开心去学习手工艺、音乐、绘画、太极拳等,也能视为一种职能治疗,用艺术陶冶心灵,忘却病痛,达到类似复健的效果。
文/邱玉珍 图/杨绍楚