巴金森病（巴金森氏症）是全球第二常见的神经退行性疾病，严重影响许多患者的生活品质。随着年龄增长，罹病风险也相对增加，但多数人对此病的认识仍然有限。本文将深入解析其成因、症状，以及如何透过药物治疗来提升生活品质。
许多在门诊被诊断出罹患巴金森病的患者，都会问：「为什么我会得巴金森病？」对此，高雄长庚医院神经内科主治医师张永义表示，即使在医学发达的今天，巴金森病的成因目前还不太清楚，但普遍认为和遗传与环境因子相关。
张永义医师指出，巴金森病本身并不可怕，可怕的是大家对它的认识不足。典型巴金森病的病理机制主要是脑部黑质中的多巴胺神经细胞退化，影响基底核的多巴胺浓度，进而影响到动作功能。当脑内多巴胺数目减少超过 50-60 % 时，运动功能便会逐渐恶化，并出现临床症状。
巴金森 3 大核心症状：动作迟缓、僵硬和静止性颤抖
巴金森病的进展可以分为 5 个阶段。林口长庚医院神经内科讲师级主治医师陈翊捷解释，由于每位患者早期的临床表现不尽相同，所以初期容易常被忽视。巴金森病早期症状不明显，活动力相对正常，因此一些如步态变慢、手抖等徵兆，常被误以为是老化现象。
一般来说，当出现明显症状时，患者大多已进入第二期。陈翊捷医师指出，当黑质体细胞分泌的多巴胺浓度低于 80% 时，患者可能会出现以下症状：
- 单侧肢体颤抖
- 单侧肢体僵硬、动作迟缓、身体驼背
- 写字速度变慢，字体变小
- 身体痠痛，无法正常进行刷牙、扣钮扣等日常动作
- 步态不稳，走路呈小碎步、重心前倾，容易跌倒
- 脸部表情呆滞、面无表情，说话含糊不清
动作迟缓、僵硬和静止性颤抖是巴金森病的 3 大核心症状。多数患者的静止性颤抖症状，通常在放鬆静止时手部不自觉得颤抖。其次是动作迟缓，与一般年长者小心翼翼的步伐不同，巴友的动作迟缓通常表现为某侧脚拖行步或起步困难的情况。
睡梦中拳打脚踢，可能是脑部退化前兆
儘管巴金森病难以早期发现，但患者在出现明显症状前，可能会出现以下 4 大症状：
便秘：肠胃神经蠕动迟缓，有时在运动迟缓发生的 10 多年前即出现。
睡眠障碍：这里的睡眠障碍与难以入睡不同，指的是快速动眼睡眠行为障碍（RBD），也就是所谓的「陷眠」（台语）。研究发现，睡觉频繁出现 RBD 的成人，约有 20%-30% 会在 5 年内转变为巴金森病。
忧郁：约 30%-35% 的巴金森病人在发病前后会伴随忧郁症状，文献指出忧郁往往较睡眠障碍更早出现。
嗅觉异常：嗅觉迟钝是超过 80% 巴金森病患者的早期徵兆，可能发生在发病前 5 年。
出现上述症状，日后罹患巴金森病的风险较一般人高，但不代表一定会发病。陈翊捷医师强调，4 大早期症状中以快速动眼睡眠行为障碍具有较高的指标意义，50-60 岁以上的成年人若连续一到两个月无来由的频繁出现此症状，最好到医院谘询神经科医师。
及早接受药物治疗，仍可以如常生活
虽然巴金森病无法根治，但一旦确诊应立即积极治疗，切勿等到病情严重后才求医。张永义医师指出，越来越多临床研究显示，巴友若能及早接受药物治疗，不仅能改善生活品质，还能减缓大脑基底核的病态生理变化，因为基底核产生变化有可能让病情更加恶化。
陈翊捷医师分享临床经验，许多患者因无法接受自己罹病事实，直到确诊 2 至 3 年，症状逐渐加重时，才愿意接受药物治疗。她表示，巴友早接受治疗与晚治疗最大的差别是，及早服用药物仍有可保持正常的生活，不会因巴金森病而限制日常活动。
此外，陈翊捷医师临床观察发现，许多巴友担心药物以后会越吃越没效或是越吃越多，常常自行调整药物剂量，结果反而影响生活品质与医师的判断。她强调，随着年纪越来越大多巴胺细胞也会逐年淍亡，假设今年还有 50%，到了明年可能只剩 45%。医师调整剂量是为了让病人仍可活跃于社交场所。忍耐不吃药或是少吃药，对未来疾病的进展不会有帮助。
为什么巴金森病的药物越吃越没效？
由于巴金森病是一个持续退化的疾病，目前并没有任何治疗方法可以根治，只能透过药物控制病情。但当脑部多巴胺神经细胞变少时，药物也会渐渐失效，必须服用更多的药物及剂量，才能达到疗效。在这种情况下，患者会面临药效渐退或药效波动的现象。
张永义医师说，患者只要服用药物时间够久、病程够久，一定会产生药物波动。以左旋多巴为例，根据临床观察，五年约有 50% 患者会产生波动现象，十年几乎 100% 会产生波动。他进一步解释，因为随着多巴胺细胞会越来越少，药物的药效区间也会越来越窄。
打个比方，过去服用药物后可以撑 4 小时，但随着病程的进展，药物可以达到药效的时间越来越短，本来一天只需要吃 3 次，后来变吃 4 次、5 次，甚至有时候吃了药也不来电。若药物剂量太高，部分病患会产生「异动症」，全身肢体会不自主的扭动，类似舞蹈症。
为何老年人与年轻巴友用药不同？专家揭「1」关键
目前巴金森病的治疗药物以左旋多巴（Levodopa）及多巴胺受体促效剂（Dopamine Receptor Agonists）为第一线用药。1960 年代以来左旋多巴胺一直是巴金森病治疗的黄金準则，陈翊捷医师强调，左旋多巴是直接补充脑内多巴胺，对于巴金森病的症状有很好的改善效果，但初期剂量建议不要太高，需搭配其他辅助用药。
但患者长期服用左旋多巴会出现药效渐退、行动开与关不协调、冻结等现象，特别是年轻型的巴友。有鉴于此，省内动作障碍学会 2023 年公布最新治疗参考指引，建议临床医师，小于 70 岁的巴金森病患者，药物治疗优先採用多巴胺受体促效剂；70 岁以上才发病者，则建议先使用左旋多巴。
为何年轻型的巴友先以多巴胺受体促效剂为主，张永义医师解释，因为此药物为缓释型药物，半衰期比左旋多巴长，可以减少大脑因不正常刺激产生的放电。而且部分年轻巴友，还有 30-40 年的寿命，因此如何降低用药后的药效波动，相当重要。
正确用药与巴金森病共舞
张永义医师说，目前针对年轻型的巴友，临床医师会优先以多巴胺受体促效剂为主，因为它比较长效且温和，会缓慢释放作用在脑部，较不会产生大起大落的药物波动。近年有越来越多的研究发现，左旋多巴治疗一段时间后，会产生异动症及药效波动，尤其年轻型巴友，第一时间给予左旋多巴且高于一定剂量时，大约 2 至 5 年就会出现药物波动。
陈翊捷医师说，巴金森病的治疗虽无法根治，但药物选择与治疗策略的调整能有效改善患者的生活品质。随着病程的进展，药物波动与异动症的发生率不可避免，但透过优化用药策略，如年轻患者优先使用多巴胺受体促效剂，能有效降低药效波动的风险。
文／邱玉珍 图／艾蜜莉