71岁嬷频频「当机」竟是罹罕见失智症!医:无有效治疗药物

时间:2024-12-17 14:59:39点击:52健康

71岁黄阿嬷偶尔会出现时间感混乱、行走缓慢前兆,家人原本不以为意,没想到最近频频出现「当机」症状,不仅对外界刺激没有反应,甚至还因晕厥送急诊,检查结果脑部影像出现「热十字麵包徵候」,综合多项临床表现后研判是罕病「多发性系统萎缩症(MSA)」惹祸。

71岁黄阿嬷偶尔会出现时间感混乱、行走缓慢前兆,竟是是罕病「多发性系统萎缩症(MSA)」惹祸。(图/亚大医院提供)

亚洲大学附属医院神经内科主任吴致萤指出,失智症多数源自于脑部退化性疾病,但是继发性因素混和参杂后,导致共同影响脑部功能亦非少见,如脑血管疾病或头部外伤等,从而衍生诸多非典型失智症,其中前述患者所罹患的「多发性系统萎缩症」,就是其中之一,主要特徵为神经系统退化,如运动控制系统、自律神经系统、小脑平衡系统等。

吴致萤表示,该患者本身患有糖尿病,但都有稳定控制,此次经急诊入院后,安排脑部电脑断层、心电图与抽血检验都未发现异常,一度是怀疑癫痫发作,于是收治住院观察,住院中脑波检查正常,但却发现阿嬷卧姿时收缩血压常常界于180至200毫米水银柱间,而病人毫无异常感受,病患也宣称以往在家中以坐姿测量手臂血压,皆在正常的血压範围内。

随着国人平均余命逐渐增长,失智症的盛行率亦逐年增加。(示意图/photoAC)

于是医疗团队特别在床边分别安排测量躺、坐、站时不同血压检查,发现收缩压值由卧姿改变至站姿后,竟下降超过40毫米水银柱且同时出现头昏感,远大于一般人血压下降不超过20毫米水银柱的範围。

此外,病患的脑部核磁共振(MRI)影像也发现脑干异常萎缩与出现独特的「热十字麵包徵候(Hot cross bun sign)」(图1),综合上述临床症状表现后,怀疑罹患「多发性系统萎缩症」(Multiple system atrophy, MSA)。

吴致萤强调,此病是相对罕见的原发性脑部退化疾病,会有记忆力不佳、帕金森症状及明显自律神经失常等,其盛行率仅约莫10万分之2至5间,且无有效治疗药物,只能以症状治疗为主,例如以左旋多巴胺治疗帕金森症状,但效果并不持久。

亚洲大学附属医院神经内科主任吴致萤。(图/亚大医院提供)

该患者经建议多补充水分、饮食稍微增加盐分摄取,甚至穿高腰的弹性袜等非药物治疗后,症状有明显改善而顺利出院,但也告知家人务必多关心患者的日常,若有异状务必儘速就医。

吴致萤提醒,随着国人平均余命逐渐增长,失智症的盛行率亦逐年增加,依据调查,65岁以上老年人,20人中就有1人罹患轻度以上的失智症,90岁以上更是接近3位中有1位罹病,若家属发现亲人有出现短期记忆力下降且生活功能逐渐失常,就需提高警觉。

吴致萤也呼吁,若合併出现其他非典型症状,如动作障碍、癫痫或是直立昏厥、频尿、心律或血压波动大等自律神经失调症状,照顾家属可将观察结果主动告知医师,医师才有机会联想其他相对少见的失智病因的可能,再藉由脑部核磁共振影像、脑波仪、甚至脑脊随液检验以确定或排除可能的病因。